Болезнь ноте код по мкб

Болезнь Нотта или стенозирующий лигаментит

Код МКБ-10: М65.3
Болезнь Нотта или стенозирующий лигаментит является патологией сухожилий и связок пальцев. В начале заболевания пальцы разгибаются в пределах нормы, но во время движения слышится характерный щелкающий звук, который и дал еще одно известное название этому заболеванию — щелкающий палец.

Несмотря на это забавное название, данная болезнь весьма неприятна, со временем, когда заболевание начинает прогрессировать, разгибать больной палец становится все труднее. Многие считают, что причиной такой патологии становится поражение сустава, но это не так. Ведь причина кроется в болезни связок и сухожилий.

Оглавление:

Причины развития

Рассмотрим варианты возникновения болезни у детей и взрослых:

1. У детей болезнь Нотта развивается в случае возникновения разницы между ростом и развитием кистей рук и ног. Связки растут намного медленнее и развиваются слабее, чем сухожилия, отвечающие за сгибание пальцев. Это приводит к тому, что последние не могут скользить, и на них образуются утолщения, которые издают щелкающий звук и мешают пальцу двигаться.

В случае невозможности скольжения сухожилий и развивается патология сгибания и разгибания пальцев.

1. У взрослых развитие такого заболевания практически не отличается от детского, только причина начала патологии совершенно другая. В основном болезнь Нотта вызывает воспалительный процесс, который и проводит к утолщению сухожилий. Главными причинами считаются:

• регулярные нагрузки на пальцы;
• ревматизм;
• начало воспалительного процесса в области рук;
• сахарный диабет;
• атеросклероз;
• заболевание щитовидной железы;
• микротравмы кистей рук и пальцев;
• наследственность;
• аномалия строение связок и сухожилий в конечностях.

Причины начала развития такого заболевания до сих пор полностью не изучены, поэтому сложно сказать из-за чего может возникнуть болезнь Нотта.

Симптомы

Начало развития болезни протекает практически без симптомов, поэтому человек может длительное время не замечать и не придавать значения болезненным проявлениям.

Симптомы заболевания следующие:

• возникновение щелчков во время сгибания и разгибания пальцев;
• возникновение боли в месте поражения при пальпации;
• снижение физической силы пострадавшей конечности;
• после сна подвижность пораженного пальца нарушается;
• возникновение онемения или чувства скованности;
• боль ощущается не только в месте поражения, но переходит на кисть и предплечье.

В зависимости от стадии заболевания, проявляются такие симптомы:

1. Первая стадия — ограничение подвижности и появление щелкающего звука.
2. Вторая стадия — нарушение двигательной функции пальца.
3. Третья стадия — разогнуть палец практически невозможно.
4. Четвертая стадия — в случае отсутствия лечения, ограниченная подвижность становится необратимой.

Диагностика

Диагностировать болезнь не составит труда. Необходимо:

• сдать анамнез;
• пройти осмотр у врача;
• провести пальпацию пораженной конечности;
• сделать рентген пораженной кисти.

Квалифицированный специалист сразу обнаружит припухлость шиловидного отростка луча, даже если кожный покров не изменит свою форму и цвет. Поэтому диагностировать болезнь на ранней стадии возможно.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от степени болезни. Возможны два варианта:

1. Консервативный метод.
2. Оперативный метод.

На ранних стадиях возможно избавление от проблемы консервативными методами, а при запущенной форме поможет лишь операция. Поэтому, чтобы не прибегать к сложному длительному способу лечения, при первых проявлениях болезни Нотта необходимо обратится за помощью к врачам, и начать оперативное лечение.

Многие больные, после появления симптомов заболевания, стараются лечить народными методами, и не спешат обращаться в больницу. Домашнее лечение эффективно только в комплексе с другими методами, и не способно полноценно вылечить болезнь Нотта.

Консервативное лечение

Лечение медикаментами будет эффективно лишь на первой или второй стадии болезни, когда пораженный палец еще может сгибаться. Лучше всего использовать комплексные терапии, такие как:

• массаж;
• лечебную физкультуру;
• ионофорез;
• использование парафиновых аппликаций;
• электрофорез;
• инъекции лекарственных препаратов в область поражения.

Консервативные методы требуют длительного лечения, и довольно редко помогают эффективно избавиться от проблемы. Они помогают улучшить состояние больного пальца с последующим рецидивом, но не могут полностью избавить от болезни.

Консервативное лечение стоит использовать только на ранних стадиях, в случае осложнений или на последней стадии рекомендуется использовать хирургическое вмешательство.

Операция

Хирургическое вмешательство — это наиболее эффективный и действенный способ избавится от проблемы. Суть операции заключается в удалении участка кольцевой связки, которая мешает нормальному движению пальца.

Этапы проведения операции:

1. Вводится местное обезболивание, после начала его действия выполняется небольшой разрез.
2. Врач иссекает участок кольцевой связки.
3. После этого место разреза зашивают небольшим косметическим швом.
4. Пораженный палец временно фиксируется с помощью шины или ортеза.
5. После двух недель с момента проведения операции швы удаляются.
6. Операция считается успешной, если после окончания лечения сухожилия двигаются в пределах нормы.

Оперативное лечение дает положительный результат и является предпочтительным методом лечения. Прогноз после проведения операции благоприятный. Чтобы закрепить результат и не спровоцировать возвращение болезни, больному необходимо пройти курс терапии:

• лечебной физкультурой;
• физиопроцедурами.

Они необходимы для улучшения двигательной функции поврежденного пальца.

Болезнь Нотта — это довольно неприятная патология, которая может привести к дисфункции пораженного пальца. Если не лечить заболевание на первых стадиях, то избавиться от проблемы можно будет только с помощью оперативного вмешательства.

Внимание! информация на сайте не является медицинским диагнозом, или руководством к действию и предназначена только для ознакомления.

Источник

Болезнь двигательного нейрона

Рубрика МКБ-10: G12.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Болезнь двигательного нейрона — группа неврологических расстройств, которые избирательно влияют на двигательные нейроны. К ним относятся боковой амиотрофический склероз, наследственная спастическая параплегия, первичный боковой склероз, прогрессирующая мышечная атрофия, прогрессирующий бульбарный паралич, псевдобульбарный паралич и др.

Во многих странах этот термин используется для обозначения бокового амиотрофического склероза, как самого распространенного заболевания в данной группе.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Синонимы: болезнь Шарко, болезнь Лу Герига

Боковой амиотрофический склероз (БАС) является нейродегенеративным заболеванием, которое характеризуется прогрессирующим мышечным параличом, отражающим дегенерацию двигательных нейронов в первичной моторной коре, кортикоспинальных путях, стволе головного мозга и в спинном мозге.

Заболеваемость (в среднем около 1/50000 в год) и распространенность (в среднем около 1/20000) являются относительно однородными в западных странах, хотя очаги более высокой частоты были зарегистрированы на полуострове Кии (Япония) и острове Гуам. Средний возраст начала для спорадического ALS составляет около 60 лет. В целом, есть небольшой перевес мужского пола (соотношение мужчин и женщин составляет около 1,5: 1).

Этиология и патогенез [ править ]

В большинстве случаев боковой амиотрофический склероз является спорадическим заболеванием, но 5-10% случаев являются семейными, и из них 20% связаны с мутацией гена SOD1 (21q22.11), около 2-5% с мутацией гена TARDBP (1p36.22), кодирующим ДНК-связывающий белок ТАР 43 (TDP-43) и 1-2% связаны с мутациями гена VCP (9p13.3), кодирующего белок, содержащий валозин. 2%, по- видимому спорадических случаев связаны с мутацией SOD1. Мутации TARDBP также были выявлены среди спорадических случаев заболевания.

Клинические проявления [ править ]

Примерно две трети пациентов с типичным боковым амиотрофическим склерозом имеют спинальную форму заболевания и демонстрируют симптомы, связанные с наличием фокальной мышечной слабости и атрофии. Симптомы могут начинаться в дистальных или проксимальных отделах верхних и нижних конечностей. Постепенно развивается спастичность.

У больных с бульбарной формой, обычно сначала наблюдается дизартрия и дисфагия. Симптомы со стороны конечносетй могут развиваться почти одновременно с бульбарной симптоматикой, и в подавляющем большинстве появляются в течение 1-2 лет.

Болезнь двигательного нейрона: Диагностика [ править ]

Диагноз основывается на анамнезе, клиническом обследовании, электромиографии и исключении заболеваний со сходной симптоматикой.

Патологические признаки включают в себя потерю верхними двигательными нейронами внутринейрональных убиквитиновых-иммунореактивных включений и наличие TDP-43 иммунореактивных включений в дегенеративных нижних двигательных нейронах. Признаки повреждения верхних мотонейронов и нижних двигательных нейронов, которые не объясняются никакими другими патологическими процессами, наводят на мысль о боковом амиотрофическом склерозе.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Необходимо исключить мультифокальную моторную нейропатию, болезнь Кеннеди и шейную спондилотическую миелопатию.

Болезнь двигательного нейрона: Лечение [ править ]

Лечение симтоматическое. Неинвазивная вентиляция увеличивает продолжительность жизни и улучшает качество жизни. Рилузол является единственным лекарственным средством, которое, как было показано, увеличивает продолжительность жизни.

Паралич является прогрессивным и приводит к смерти от дыхательной недостаточности в течение 2-3 лет для бульбарной формы и 3-5 лет для спинальной.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синоним: Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная амиотрофия, спинально-бульбарная мышечная атрофия

Определение и общие сведения

Болезнь Кеннеди является редким Х-сцепленным рецессивным заболеванием двигательных нейронов, которое характеризуется проксимальной и бульбарной атрофией мышц.

Распространенность составляет 1/30 000 новорожденных мальчиков. Заболеваемость составляет 1/526315 мужчин / год.

Этиология и патогенез

Болезнь Кеннеди вызвана неустойчивым расширением CAG-триплетного повтора (40-62 повторов) в экзоне 1 гена рецептора андрогенов хромосомы Xq11-12. Аномально увеличиваясь, повторение этого CAG-триплета приводит к расширению участка глутаминов в пределах андроген-рецептора. Полиглутаминовое расширение приводит к неправильной сборке и протеолизу мутантного андроген-рецептора, делая его нечувствительным к андрогенным гормонам. Ситается, что данная аномалия вызывает нарушение регуляции транскрипции различных других белков и последовательно приводит к дегенерации двигательных нейронов, что в свою очередь приводит к прогрессирующей потере мышечной массы.

В последнее время получены также данные, что Х-сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия преобладанием дистальной слабости конечностей, вызвана мутациями в субъединице дикатина 1 гена DCTN1.

Манифестация происходит в возрасте между 30-60 лет. Начальные клинические проявления включают тремор, мышечные судороги, подергивание мышц, усталость и невнятную речь. При прогрессировании заболевания дополнительно развиваются слабость и истощение мышц конечностей и бульбарных мышц, проявляющиеся дизартрией, дисфонией, постоянно открытым ртом, гипотрофией языка, нарушениями жевательной функции и общими дефектами подвижности. Интеллектуальное снижение минимально либо отсутствует. В терминальных стадиях заболевания пациенты не в состоянии глотать или дышать. Неневрологические проявления включают в себя гинекомастию, гипогонадизм (что приводит к бесплодию и импотенции), а в редких случаях контрактуры Дюпюитрена и паховые грыжи.

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, клинического обследования, повышенных уровней креатинкиназы, тестостерона, прогестерона, фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов, снижению нервной проводимости и уменьшение амплитуды потенциала действия, острой или хронический денервации и реиннервации при электромиографии и обнаружении мутации.

Дифференциальные диагнозы включают наследственную спастическую параплегию, спиноцеребеллярную атаксию, другие заболевания двигательных нейронов, миопатии, невропатии, отравление свинцом или алюминием и шейный спондилез.

У женщин-носителей мутации обычно не проявляются клинически, но передаются 50% потомства. Пострадавшие мужчины не передают заболевание, но 100% их дочерей становятся носителями мутации.

Симптоматическое лечение включает в себя физиотерапию и реабилитацию, купирование тремора и мышечных спазмов, а также гормональную терапию или хирургическое лечение гинекомастии. Показано назначение лейпрорелина. На более поздних стадиях заболевания прибегают к использованию питательного зонда и респираторной поддержки.

Прогрессирование заболевания происходит медленно и только одна треть пациентов нуждается в инвалидной коляске через 20 лет после постановки диагноза.

Синонимы: бульбарный синдром

Бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов: языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного.

Бульбарный паралич возникает при нарушении функции их ядер, корешков, стволов.

Бульбарный паралич проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией), расстройством глотания (дисфонией). Возможны атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке, «кисетный рот», проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Обычно угасают нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Источники (ссылки) [ править ]

Общая неврология [Электронный ресурс] / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Agre, J. C., Rodriguez, A. A., and Tafel, J. A. Late effects of polio: Critical review of the literature on neuromuscular function. Arch. Phys. Med. Rehabil. 72(11):923, 1991.

2. Mackay, R. P. Course and prognosis in amyotrophic lateral sclerosis. Arch. Neurol. 8:117, 1963.

3. Parry, G. J., and Sumner, A. J. Multifocal motor neuropathy. Neurol. Clin. 10(3):671, 1992.

4. Smith, R. A., and Norris, F. H. Symptomatic care of patients with amyotrophic lateral sclerosis. J.A.M.A. 234:715, 1975.

5. Williams, D. B. Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis). Mayo Clin. Proc. 66:54, 1991.

Источник